ごあいさつ

 IgG4関連疾患は、血中IgG4値の上昇と多臓器へのリンパ球、特にIgG4陽性形質細胞浸潤を特徴とする全身性の疾患です(※)。2009年に、「オールジャパンのIgG4関連疾患の研究体制」として、厚生労働科学研究補助金による難治性疾患研究事業で本研究班が立ち上がり、世界に新しい疾患概念として提唱し、これまで「疾患病名の統一」や「包括診断基準の策定」を実現させました。さらに、米国ボストンで開催された第1回IgG4関連疾患国際シンポジウム(2011年)で本研究班の研究成果を示すことにより、本研究班が提唱する疾患概念と「IgG4-related disease (IgG4-RD)」という疾患名が承認されました。
 国内においても、IgG4関連疾患の病態解明、診断法と治療法のさらなる発展のため、本研究班は多くの関連学会と連携し、それぞれの専門家で構成される分科会を設置して各臓器疾患の実態調査や診断基準の策定作業を行い、2015年にはIgG4関連疾患は厚労省の指定難病となりました。
 現在、本研究班は、消化器疾患、涙腺・唾液腺疾患、眼疾患、呼吸器疾患、循環器疾患、腎臓病、内分泌・神経疾患、リンパ節・病理の8つの分科会から構成され、班員数も140名(研究代表者:1名、研究分担者:28名、研究協力者:111名)となり(2021年7月現在)、まさにオールジャパンの研究体制で事業を進めております。

本研究の事業としては、

  • (1)改定包括診断基準と各臓器疾患診断基準の検証と改定

  • (2)重症度分類、疾患活動性指標、寛解基準の検討と策定

  • (3)患者レジストリの継続実施とデータの解析

  • (4)全国頻度調査結果の解析と評価

  • (5)診療ガイドラインの作成

  • (6)AMED難病実用化研究事業(国立国際医療研究センター)との連携

  • (7)社会への啓発活動(市民公開講座の開催、ホームページの開設など)

に取り組んでおります。

 上記の7つの研究項目を確実に進めることにより、患者さんの経済的負担の軽減(難病の医療費助成)や新規治療法の確立にも大いに貢献することができると考えています。

※免疫グロブリン(抗体)にはIgA、IgD、IgE、IgG、IgMの5種類があり、その中のIgGにはさらに4つのサブクラスがありますが、IgG4はその1つで、通常は血中IgGの3〜4%程度しかありません。罹患臓器に浸潤するIgG4陽性形質細胞によりIgG4が産生され、血中IgG4値が上昇することになります。

厚生労働科学研究費補助金
(難治性疾患政策研究事業)
「IgG4関連疾患の診断基準並びに診療指針の確立を目指す研究」班
研究代表者: 中村 誠司

IgG4関連疾患とは

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