分野横断的アプローチによる
IgG4関連疾患の医療水準の向上と
患者のQOL向上を目指す研究

　IgG4関連疾患では涙腺・唾液腺や膵臓などの臓器病変に加えて、しばしばリンパ節も腫れてきます。しかしリンパ節病変単独のIgG4関連疾患は珍しく、他の臓器病変に合併することがほとんどです。
　IgG4関連疾患の病変部を顕微鏡で観察すると、リンパ球や形質細胞の増加とともに線維化（よく花筵状などと表現されます）や閉塞性静脈炎といった所見が見られます。しかし、リンパ節病変では線維化や閉塞性静脈炎を認めることはまれです。また、キャッスルマン病や自己免疫性疾患（関節リウマチなど）で生じるリンパ節の腫れも、顕微鏡で観察すると同じような形態を示し、さらにはIgG4関連疾患の診断基準を満たしてしまうこともあります。そのため、リンパ節病変はIgG4関連疾患の中でも特に診断が難しく、リンパ節病変のみでIgG4関連疾患の診断を確定することはできないとされています。

　IgG4関連疾患の患者さんではリンパ節病変は高頻度に認められます。正確な患者数は不明ですが、涙腺・唾液腺領域のIgG4関連疾患と同程度の発生数はあると推測されます。

　顕微鏡を使って病変部を観察し、診断を下すことを「病理診断」といい、これを専門とする病理医が業務を担当しています。IgG4関連疾患の病変を顕微鏡で観察すると、花筵状線維化や閉塞性静脈炎と呼ばれる特徴的な形態が観察され、また免疫染色という手法を用いるとIgG4陽性を示す細胞が多数存在します。また、臨床的にはIgG4関連疾患と区別の難しい他疾患であることが判明する場合もあります。そのためIgG4関連疾患の診断においては病理診断が重視されています。
　病理診断を行う際に、病理医は単に病変部を顕微鏡で観察するだけでなく、血液検査や画像診断、臨床所見を総合して判断します。臨床医や放射線科医と相談して診断を決定することもよくあります。前述のようにリンパ節病変の場合、特にキャッスルマン病や自己免疫性疾患との区別は顕微鏡で観察するだけでは難しく、臨床所見や検査データが診断において重要となります。

①IgG4関連疾患の顎下腺病変（HE染色）：線維化とともに多数のリンパ球や形質細胞の浸潤を認める。
②IgG4関連疾患の顎下腺病変（IgG4免疫染色）：浸潤している形質細胞の多くがIgG4に陽性（茶色に染まっている部分）を示す。

病理・放射線分科会　能登原 憲司（分科会長）